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運動神經元病

運動神經元病(Motor Neurone Disease, 簡稱MND)是罕有的疾病,起因是腦部控制肌肉動作的神經細胞壞死。

以下內容由保柏健康資訊顧問團隊提供,一切資料均根據可靠而有醫學證明的資料而編寫,並經保柏的醫學顧問核實。內容僅供參考,不能取代合資格的醫護人員給予閣下之個人建議。  

運動神經元病(Motor Neurone Disease, 簡稱MND)是罕有的疾病,起因是腦部控制肌肉動作的神經細胞壞死。很不幸,現時並無方法治癒此病,大部分人患上MND後會在數年內逝世。不過,現時有很多研究正在進行中,以進一行了解此病的成因,找出治癒的方法。

MND通常始發於50至70歲間,但這種病十分罕見。在英國,每25,000人之中只有1人在生命中某階段患上此病。

MND影響運動性的肌肉(隨意肌),但不會影響與感覺有關的神經,所以患者不會有麻痺或刺痛的感覺。腦部負責智力和意識的部分也不會受影響。

  • MND主要可分為三種類型,視乎哪些神經受到牽連:
  • 脊髓性肌萎縮側索硬化症(Amyotrophic lateral sclerosis, 簡稱ALS),影響約一半的MND患者
  • 漸進性肌肉萎縮症 (Progressive muscular atrophy)
  • 延髓無力症 (Bulbar palsy)

MND的病因不明。有些病徵近似小兒麻痺症,因此原先人們誤以為它是由某種病毒引起的。可是,從來沒發現出麼病毒,也沒有証據顯示它是傳染病。

有些MND類型會在家族中出現,所以此病懷疑與基因有關。可是,即使最普遍的基因形式也極罕見,每250,000人中只在1人身上出現。

MND是常染色體的隱性疾病,意思是父母要同時帶有有問題的基因,才可能把病遺傳給孩子。

MND的病徵通常會逐漸出現,開始時患者可能只有疲倦的感覺。之後,患者可能會發覺手指笨拙和無力握拳,這些是肌肉出現問題的先兆。再過一段時間,甚至連門的杷柄也不一定能轉動。然後通常說話有障礙和難於吞嚥。

當腳部肌肉受影響時,可能會舉步維艱,導致腳部在地上拖行(垂足)。胸部的肌肉也可能受影響,導致呼吸困難和肺部感染。

延髓無力症患者的主要病徵是咽喉肌肉受影響,以致吞嚥和說話有困難。說話困難的患者一般都會發出嘎嘎聲。

在延髓無力症中,肌肉會自發收縮,受影響肌肉附近的關節會疼痛和僵硬。

大部分患有MND的人會在3年內病逝。隨著病情惡化,患者通常需要用人工呼吸器。有時也會採用氣管造口術─—在氣管上動手術開一個口,使患者呼吸容易些。但即使有這些措施,胸肺感染和肺炎往往會引起併發症,甚至可導致死亡。

可是,也有一些顯著的例外情況—─著名物理學家史拿芬.霍金發現自己第一個病徵(手部笨拙)至今,已有42年。

沒有測試可驗出MND。通常會根據病徵及專科醫生對病者神經系統的檢查結果而作出診斷。醫生會排除其他疾病的可能性,如多發性硬化。多發性硬化會影響負責感覺的神經,患者通常會抱怨有其他病徵,如麻痺和針刺的感覺,以及與肌肉有關的問題。

幫助診斷MND的測試包括:

脊髓電流圖—電流會刺激肌肉,然後測定其力量

肌肉活組織檢查—病人接受局部麻醉,然後抽取一小塊肌肉,放在顯微鏡下檢查

MND是不能治癒的。現時,Riluzole(Rilutek)是唯一註冊用以治療ALS的藥物,而它只能把病情延緩數個月。

不過,現時有藥廠正進行研究MND的治療方法。

試驗中的治療媒介包括:

抗氧劑:用來清除廢物分子,防止它們破壞神經細胞

肌酸:一種令能量分佈於細胞內的化學物質

氧甲氫龍:一種促蛋白合成類固醇,能幫助身體維持重量和肌肉的分量

給予MND患者充足的資料,幫助他們了解疾病,為將來的殘障早作計劃,是很重要的。物理治療師、職業治療師和語言治療師都可給予建議和支持。定時作放鬆和呼吸的運動,可幫助控制壓力的水平。

家庭和朋友的支持尤其珍貴。陪伴患者,協助他們處理難免會湧現的焦慮和緊張情緒,其實跟專業人士所能給予的幫助同樣重要。

1. 我應如何處理唾液過多的問題?  

醫生會為您處方藥物,以減低唾液的分泌量。改善姿勢及改變飲食習慣也有助減少唾液的分泌量,您亦可試用吸力泵。  

唾液有助吞嚥食物,保持口腔健康。當您感到有吞嚥困難時,口腔便會聚積唾液,導致流涎現象。一般來說,您的醫生能為您處方藥物,以減低唾液分泌量。改善姿勢亦可防止咽喉積聚唾液,使用躺椅和下巴托帶有助支撐頭部。  

當您缺水或以口部呼吸有困難時,便會分泌濃濃的唾液。醫生會為您處方羧甲司坦,以減低唾液的濃度。請諮詢醫生的意見,以及閱讀隨藥物附上的指引。  

如出現唾液過濃的問題,應多吸收水分,柚子汁、橙汁、蘋果汁和菠蘿汁有助分解黏液中的蛋白質,您可使用吸管或冰棒方式攝取水份。  

醫生或護士或會為您提供吸泵,以吸去口腔中多餘的唾液,方便患者或照顧患者的人使用。  

2. 運動神經元病會否家族遺傳?  

會,運動神經元病有可能是家族遺傳的,但情況較罕有;每100名運動神經元病的患者當中,有五人的家庭成員亦患有此病,這稱為家族性運動神經元病。  

如果您患有運動神經元病,而您的父母、叔嬸或兄弟姊妹也是患者,這就屬於家族性運動神經元病。  

家族性運動神經元病相信是由於基因缺陷造成,並會由父母遺傳給子女。患有家族性運動神經元病的父母,有半數機會將此病遺傳給子女,但不會遺傳給所有家族成員。  

大部分出現家族性運動神經元病的家庭,其缺陷基因不明。不過,約兩成家族性運動神經元病患者有稱為SOD1的缺陷基因,致病原因至今不明,但運動神經元病的SOD1水平比其他神經細胞高,亦有可能是由於基因缺陷令細胞變得更脆弱。  

如果您患有家族性運動神經元病,血液測試可顯示您是否有缺陷性SOD1基因。如果您擁有此基因,其他家族成員可接受血液測試(基因測試),檢驗是否有缺陷基因。不過有缺陷性SOD1基因亦不等於您會患家族性運動神經元病。  

3. 有新的藥物能治療運動神經元病嗎?  

有。目前有多項治療運動神經元病的方案處於臨床試驗階段。臨床試驗可找出新治療方案是否安全有效,一般分第一期、第二期及第三期進行。

  • 第一期是新療法的最早期測試方法,要求最多不超過30名(通常遠少於此數)處於病症晚期的病人測試安全劑量、副作用及身體對療法的反應。
  • 第二期臨床測試是對最多不超過100名病人測試安全劑量、副作用及身體對療法的反應。第三期臨床測試是就新治療方法與目前最佳的療法比較,以確認新療法是否安全有效。
  • 第三期測試通常涉及數以千計來自不同醫院及國家的病人。  

 

處於臨床測試階段的運動神經元病療法包括:  

抗生素頭孢曲松現時在美國進行第三階段的測試,研究能否延長肌肉萎縮性側索硬化症(一種運動神經元病)病人的壽命。

  • 牛磺熊脱氧胆酸是一種抗氧化劑,有助清除損害神經細胞的分子廢物,目前正在意大利進行臨床測試。
  • 呲格列酮是治療糖尿病的藥物,現於歐洲進行第二階段測試,研究能否對運動神經元病患者有療效。  

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來源

  • Motor neurone disease; the use of non-invasive ventilation in the management of motor neurone disease, CG105. National Institute for Health and Clinical Excellence (NICE), 2010. www.nice.org.uk
  • Life with MND. Motor Neurone Disease Association. www.mndassociation.org, published December 2009
  • Benatar M, Kurent J, Moore DH. Treatment for familial amyotrophic lateral sclerosis/motor neuron disease. Cochrane Database of Systematic Reviews 2009, Issue 1. doi: 10.1002/14651858.CD006153.pub2
  • Motor neurone disease. Brain & Spine Foundation. www.brainandspine.org.uk, published August 2010
  • Joint Formulary Committee. British National Formulary. 60th ed. London: British Medical Association and Royal Pharmaceutical Society of Great Britain; 2010
  • Pastula DM, Moore DH, Bedlack RS. Creatine for amyotrophic lateral sclerosis/motor neuron disease. Cochrane Database of Systematic Reviews 2010, Issue 6. doi: 10.1002/14651858.CD005225.pub2
  • Guidance on the use of riluzole (Rilutek) for the treatment of motor neurone disease. Technical Appraisal Guidance TA20. National Institute for Health and Clinical Excellence (NICE), 2001. www.nice.org.uk
  • Miller RG, Jackson CE, Kasarskis EJ, et al. Practice parameter update: The care of the patient with amyotrophic lateral sclerosis: Drug, nutritional, and respiratory therapies (an evidence-based review). Neurology 2009; 73:1218–26
  • Vance C, Rogelj B, Hortobágy T, et al. Mutations in FUS, an RNA processing protein, cause familial amyotrophic lateral sclerosis type 6. Science 2009; 323(5918):1208–11
  • Ng L, Khan F, Mathers S. Multidisciplinary care for adults with amyotrophic lateral sclerosis or motor neuron disease. Cochrane Database of Systematic Reviews 2009, Issue 4. doi: 10.1002/14651858.CD007425.pub2
  • NINDS Motor Neuron Diseases Information Page. National Institute of Neurological Disorders and Stroke. www.ninds.nih.gov, published October 2010
  • Saliva control. Motor Neurone Disease Association, November 2010. www.mndassociation.org
  • Treatment trials. Motor Neurone Disease Association. www.mndassociation.org, published November 2010
  • Andrews J. Amyotrophic lateral sclerosis: clinical management and research update. Current Neurology and Neuroscience Reports 2009; 9:59–68

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