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運動神經元病 (Motor neurone disease)

  • 運動神經元病（Motor Neurone Disease, 簡稱MND）是罕有的疾病，起因是腦部控制肌肉動作的神經細胞壞死。很不幸，現時並無方法治癒此病，大部分人患上MND後會在數年內逝世。不過，現時有很多研究正在進行中，以進一行了解此病的成因，找出治癒的方法。

    MND通常始發於50至70歲間，但這種病十分罕見。在英國，每25,000人之中只有１人在生命中某階段患上此病。

    MND影響運動性的肌肉（隨意肌），但不會影響與感覺有關的神經，所以患者不會有麻痺或刺痛的感覺。腦部負責智力和意識的部分也不會受影響。

    • MND主要可分為三種類型，視乎哪些神經受到牽連：
    • 脊髓性肌萎縮側索硬化症(Amyotrophic lateral sclerosis, 簡稱ALS），影響約一半的MND患者
    • 漸進性肌肉萎縮症 (Progressive muscular atrophy)
    • 延髓無力症 (Bulbar palsy)

    MND的病因不明。有些病徵近似小兒麻痺症，因此原先人們誤以為它是由某種病毒引起的。可是，從來沒發現出麼病毒，也沒有証據顯示它是傳染病。

    有些MND類型會在家族中出現，所以此病懷疑與基因有關。可是，即使最普遍的基因形式也極罕見，每250,000人中只在1人身上出現。

    MND是常染色體的隱性疾病，意思是父母要同時帶有有問題的基因，才可能把病遺傳給孩子。

    病徵

    MND的病徵通常會逐漸出現，開始時患者可能只有疲倦的感覺。之後，患者可能會發覺手指笨拙和無力握拳，這些是肌肉出現問題的先兆。再過一段時間，甚至連門的杷柄也不一定能轉動。然後通常說話有障礙和難於吞嚥。

    當腳部肌肉受影響時，可能會舉步維艱，導致腳部在地上拖行（垂足）。胸部的肌肉也可能受影響，導致呼吸困難和肺部感染。

    延髓無力症患者的主要病徵是咽喉肌肉受影響，以致吞嚥和說話有困難。說話困難的患者一般都會發出嘎嘎聲。

    在延髓無力症中，肌肉會自發收縮，受影響肌肉附近的關節會疼痛和僵硬。

    大部分患有MND的人會在3年內病逝。隨著病情惡化，患者通常需要用人工呼吸器。有時也會採用氣管造口術─—在氣管上動手術開一個口，使患者呼吸容易些。但即使有這些措施，胸肺感染和肺炎往往會引起併發症，甚至可導致死亡。

    可是，也有一些顯著的例外情況—─著名物理學家史拿芬．霍金發現自己第一個病徵（手部笨拙）至今，已有42年。

    診斷

    沒有測試可驗出MND。通常會根據病徵及專科醫生對病者神經系統的檢查結果而作出診斷。醫生會排除其他疾病的可能性，如多發性硬化。多發性硬化會影響負責感覺的神經，患者通常會抱怨有其他病徵，如麻痺和針刺的感覺，以及與肌肉有關的問題。

    幫助診斷MND的測試包括：

    脊髓電流圖—電流會刺激肌肉，然後測定其力量

    肌肉活組織檢查—病人接受局部麻醉，然後抽取一小塊肌肉，放在顯微鏡下檢查

    治療

    MND是不能治癒的。現時，Riluzole（Rilutek）是唯一註冊用以治療ALS的藥物，而它只能把病情延緩數個月。

    不過，現時有藥廠正進行研究MND的治療方法。

    試驗中的治療媒介包括：

    抗氧劑：用來清除廢物分子，防止它們破壞神經細胞

    肌酸：一種令能量分佈於細胞內的化學物質

    氧甲氫龍：一種促蛋白合成類固醇，能幫助身體維持重量和肌肉的分量

    支持

    給予MND患者充足的資料，幫助他們了解疾病，為將來的殘障早作計劃，是很重要的。物理治療師、職業治療師和語言治療師都可給予建議和支持。定時作放鬆和呼吸的運動，可幫助控制壓力的水平。

    家庭和朋友的支持尤其珍貴。陪伴患者，協助他們處理難免會湧現的焦慮和緊張情緒，其實跟專業人士所能給予的幫助同樣重要。

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